La Giornata Mondiale della sclerosi sistemica
Il 29 giugno si celebra la 14esima edizione della Giornata Mondiale dedicata alla sclerosi sistemica, una patologia autoimmune rara che in Italia colpisce circa 30mila persone e che, ad oggi, è ancora sprovvista non soltanto di una cura, ma anche di opportuni protocolli terapeutici validati a livello nazionale. La sclerosi sistemica progressiva è tuttora una malattia pesantemente sottostimata e i cittadini italiani che ne sono affetti non godono degli stessi diritti in tutte le Regioni.
La sclerodermia è una malattia infiammatoria in cui il sistema immunitario, che normalmente ci difende dagli agenti patogeni, attacca i tessuti del nostro stesso organismo. Questo “auto-attacco”, nella sclerodermia, è diretto in primo luogo verso la pelle ed è caratterizzato da una cascata infiammatoria anomala che porta alla fibrosi ed al malfunzionamento del microcircolo periferico, con il risultato di una pelle dura, ispessita, lucida, poco elastica (dal greco antico “skleroderma” ovvero “pelle dura”). In alcuni casi questo meccanismo di attacco può dirigersi anche verso gli organi interni come il sistema respiratorio e digerente determinando un irrigidimento di questi distretti.
Quali possono essere le cause?
Le cause specifiche non si conoscono ancora. Come altre malattie autoimmuni è probabile che ci siano più fattori che, combinandosi insieme, ne determinano l’insorgenza. È descritta l’associazione con alcune infezioni (CMV, parvovirusB19, Borrelia) che potrebbero incoraggiarne l’avvio, ma non è una malattia infettiva. Anche se verosimilmente vi è un background genetico predisponente, la sclerodermia non è una malattia genetica: non si eredita dai genitori e non si trasmette ai figli. Tuttavia non è raro che nelle famiglie dei pazienti con sclerodermia ci sia una più alta incidenza di patologie autoimmuni. Non è causata dai vaccini né da particolari regimi alimentari. Non esistono ad oggi metodi per prevenirla o per prevedere il suo sviluppo.
Sclerodermia e vita di tutti i giorni
Nella maggior parte dei casi i bambini con sclerodermia possono condurre una vita normale e piena di gratificazioni. La pratica dello sport è da incoraggiare assolutamente in quanto opera da “auto-fisioterapia”, mantiene le masse muscolari trofiche, le articolazioni mobili e sottopone anche la pelle ad una sorta di ginnastica. Chiaramente il coinvolgimento esteso di un arto con deformità-atrofia o la presenza di una sclerosi sistemica con coinvolgimento polmonare possono rendere alcune attività particolarmente faticose per cui si opterà per lo sport che più si addice al singolo. Anche se nessun genitore può controllare in maniera totalitaria le abitudini dell’adolescente, è fondamentale educare i ragazzi sugli effetti nocivi del fumo di sigaretta che, in questa malattia sono particolarmente amplificati in quanto agiscono su un sistema circolatorio disfunzionale.
Per quanto riguarda l’attività scolastica la maggior parte dei bambini con sclerodermia riesce a portare a termine gli obiettivi didattici senza difficoltà. È importante che gli insegnanti vengano messi a conoscenza del fatto che il bambino possa avere dei bisogni particolari, e di doversi assentare da scuola per controlli o terapie. I bambini con sclerodermia possono essere vaccinati. Una controindicazione alla somministrazione di vaccini a virus vivo attenuato è l’assunzione di farmaci che possono ridurre l’efficacia della vaccinazione. Allo stesso modo non vi sono limitazioni all’attività sessuale o al concepimento. Tuttavia alcuni farmaci possono però avere un potenziale tossico per il feto. Pertanto è fondamentale consultarsi con il proprio medico riguardo a contraccezione e gravidanza. Come in tutti i bambini con malattia cronica possono essere presenti dei disturbi ansioso-depressivi, alterazioni del sonno, conflittualità familiare, apatia, ecc. Può quindi essere estremamente prezioso (sia per il bambino/ragazzo che per i genitori) il supporto di una figura competente (psicologo).
